Colangite Sclerosante Biliare | gc-999.com
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La colangite sclerosante primitiva è una malattia rara dei dotti biliari intraepatici o extraepatici, i cosiddetti grandi dotti biliari. Insorge prevalentemente nei maschi tra i 25 e i 45 anni, ma può insorgere anche in età pediatrica. La colangite sclerosante è sostanzialmente una patologia rara e cronica a carico del fegato e delle vie biliari extraepatiche. Essa è un’infiammazione di questo organo a partire dai dotti biliari e delle strutture destinate al trasporto di bile.

06/01/2012 · La colangite sclerosante primitiva è una patologia progressiva che colpisce i dotti biliari che si trovano sia all'interno che all'esterno del fegato. A causa della progressione di questa malattia, i dotti biliari diventano completamente bloccati e distrutti al punto da provocare dolori. I pazienti con colangite sclerosante si presentano spesso con segni e sintomi di ostruzione biliare cronica o intermittente, quali ittero, prurito o dolore all'ipocondrio destro fianco destro. Più tardivamente possono comparire ostruzione biliare completa, cirrosi biliare secondaria, insufficienza epatica e ipertensione portale con conseguenti episodi di sanguinamenti da varici. La Colangite Sclerosante Primitiva CSP è una malattia colestatica cronica ad origine ignota, più spesso autoimmunitaria, caratterizzata da diffusa infiammazione della via biliare intra ed extra-epatica che porta ad una progressiva fibrosi dell’albero biliare. Nell'epatite autoimmune il bersaglio sono le cellule del fegato gli epatociti, nella cirrosi biliare primitiva sono le cellule dei piccoli dotti biliari, nella colangite sclerosante primitiva le cellule dei grandi dotti. Le malattie autoimmuni del fegato sono inizialmente silenziose e prive di sintomi.

Le stime indicano che circa il 50-70% dei pazienti affetti da colangite sclerosante primitiva soffrano di patologie infiammatorie croniche enteriche specialmente colite ulcerosa e talvolta malattia di Crohn; il meccanismo secondo il quale si presenti questo abbinamento non. Le malattie autoimmuni che interessano le vie biliari sono la cirrosi biliare primitiva PBC e la colangite sclerosante primaria PSC. Mentre tuttavia per la PBC la patogenesi autoimmune è ampiamente riconosciuta, per la PSC è sicuramente in causa un meccanismo immunomediato ma la natura autoimmune non è ancora stata definitivamente accertata. L’infiammazione a causa della malattia autoimmune, come la colangite sclerosante primaria porta il restringimento di più aree e infezione. I tumori sono in grado di bloccare il dotto biliare e causare anche la colangite, ma come noto, l’infezione è poco frequente, infatti la colangite si verifica solo in circa uno su sei pazienti con tumori. Colangite Biliare Primitiva: nuove linee guida Durante il congresso annuale dell’Associazione Europea per lo Studio del Fegato EASL, sono state presentate le nuove linee guida per la diagnosi e la gestione dei pazienti con Colangite Biliare Primitiva.

Le complicanze della colangite possono essere particolarmente severe; si ricordano l’ascesso epatico che può essere anche multiplo, la cirrosi biliare, la peritonite biliare da perforazione, la pancreatite acuta, l’insufficienza epatica, l’insufficienza renale e lo shock settico che può avere conseguenze fatali. Colangite sclerosante.

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